Hemabook, Rozdział 4: Czy w przypadku małopłytkowości transfuzja płytek jest zawsze wymagana?
Mindray 2020-11-19
\r\n\r\n
\r\n
Opis przypadku
\r\nPewna 49-letnia kobieta udała się na pogotowie z powodu przemijających zaburzeń poznawczych. Cierpiała na oczywiste napadowe bóle głowy, którym towarzyszyły wymioty i ból w nadbrzuszu. Tomografia komputerowa mózgu nie wykryła żadnych anomalii. Wyniki badań laboratoryjnych wykazały anemię i ciężką małopłytkowość. Czego należy oczekiwać?
\r\n
Czy transfuzja płytek krwi jest naprawdę potrzebna, kiedy liczba płytek krwi (PLT) jest bardzo niska? Przeanalizujmy następujący przypadek, który sugeruje inną odpowiedź.
Opis przypadku
Pewna 49-letnia kobieta udała się na pogotowie z powodu przemijających zaburzeń poznawczych. Cierpiała na oczywiste napadowe bóle głowy, którym towarzyszyły wymioty i ból w nadbrzuszu. Tomografia komputerowa mózgu nie wykryła żadnych anomalii. Wyniki badań laboratoryjnych wykazały anemię i ciężką małopłytkowość. Czego należy oczekiwać?
\r\n\r\n
Badanie krwi (rys. 1) wykazało niską liczbę RBC wynoszącą 3.07×1012/L i niskie stężenie HGB, co wskazywało na anemię. Liczba PLT-O wynosiła 15×109/L (tryb CDR, Mindray BC-6200). Tak niska liczba PLT i nieprawidłowe parametry związane z liczbą RBC przykuły naszą uwagę: Czy należy rozpocząć transfuzję płytek krwi?
\r\n
Badanie krwi
Badanie krwi (rys. 1) wykazało niską liczbę RBC wynoszącą 3.07×1012/L i niskie stężenie HGB, co wskazywało na anemię. Liczba PLT-O wynosiła 15×109/L (tryb CDR, Mindray BC-6200). Tak niska liczba PLT i nieprawidłowe parametry związane z liczbą RBC przykuły naszą uwagę: Czy należy rozpocząć transfuzję płytek krwi?
\r\n\r\n"}}" id="text-c67218f15b" class="8f00b2 cmp-text">
Wyniki na histogramie PLT były dalekie od normalnych. Następnie sprawdziliśmy skatergram RET, na którym zaobserwowano kilka punktów PLT i powiększony poziom RET (rys. 2).
\r\n\r\n"}}" id="text-fc4c9bfa93" class="8f00b2 cmp-text">
Te nieprawidłowe wyniki spowodowały konieczność ponownego badania, a następnie dokonano analizy rozmazu krwi obwodowej (rys. 3). Uzyskany wynik wykazał dowody na wystąpienie hemolizy wewnątrznaczyniowej, w tym obecność schistocytów, niewielką liczbę sferocytów, uszkodzone erytrocyty oraz małopłytkowość.
Badanie szpiku kostnego
\r\nLinie erytrocytarne 44%, linie granulocytarne 40%, G/E=0,91/1.
\r\n
\r\n
W rozmazie szpiku kostnego zaobserwowano licznie występujące niezróżnicowane erytroblasty, a także ciałko Howella-Jolly'ego. Łącznie w rozmazie zaobserwowano 257 megakariocytów, a 50 zostało zróżnicowanych, w tym 3 megakarioblasty, 44 promegakariocyty i 3 megakariocyty nagojądrzaste. Zaobserwowano nieliczne PLT. Taki rozmaz szpiku kostnego wykazał małopłytkowość megakariocytową, zwiększoną czynność różnicowania komórek erytroidalnych.
\r\n
\r\n
Badanie chemiczne
\r\nWyniki badania chemicznego wykazały podwyższony poziom bilirubiny całkowitej (TBIL) i bilirubiny pośredniej (IBIL), wskazujące na chorobę hemolityczną.
\r\n
Badanie szpiku kostnego
Linie erytrocytarne 44%, linie granulocytarne 40%, G/E=0,91/1.
W rozmazie szpiku kostnego zaobserwowano licznie występujące niezróżnicowane erytroblasty, a także ciałko Howella-Jolly'ego. Łącznie w rozmazie zaobserwowano 257 megakariocytów, a 50 zostało zróżnicowanych, w tym 3 megakarioblasty, 44 promegakariocyty i 3 megakariocyty nagojądrzaste. Zaobserwowano nieliczne PLT. Taki rozmaz szpiku kostnego wykazał małopłytkowość megakariocytową, zwiększoną czynność różnicowania komórek erytroidalnych.
Badanie chemiczne
Wyniki badania chemicznego wykazały podwyższony poziom bilirubiny całkowitej (TBIL) i bilirubiny pośredniej (IBIL), wskazujące na chorobę hemolityczną.
\r\n\r\n"}}" id="text-f56d862c39" class="8f00b2 cmp-text">
Biorąc pod uwagę przypadki z typowymi objawami: (1) niedokrwistość hemolityczna (schistocyty); (2) małopłytkowość; (3) objawy neurologiczne (przejściowe zaburzenia psychiczne), prawdopodobna jest zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP). Wyniki i sugestia diagnostyczna wskazująca na TTP zostały natychmiast przekazane lekarzom. Dalsze badanie aktywności enzymu ADAMTS13 potwierdziły wystąpienie TTP. Ostatecznie zamiast transfuzji płytek przeprowadzono wymianę osocza.
Jeśli poziom PLT jest niższy niż próg podejmowania decyzji, doświadczeni lekarze natychmiast sprawdzą, czy próbka kwalifikuje się, histogram i skatergram wykazują normalne wyniki czy nie oraz wszelkie inne anormalne wyniki liczenia komórek lub istotne komunikaty itp. Dalsze potwierdzenie zostanie przeprowadzone poprzez badanie rozmazu krwi pod mikroskopem. Wreszcie, po rozważeniu objawów pacjenta i informacji z wywiadu lekarskiego, laboratorium może zgłosić wyniki i przedstawić możliwą diagnozę.
\r\n\r\n"}}" id="text-9cbd598a7c" class="8f00b2 cmp-text">
Wniosek
Jeśli poziom PLT jest niższy niż próg podejmowania decyzji, doświadczeni lekarze natychmiast sprawdzą, czy próbka kwalifikuje się, histogram i skatergram wykazują normalne wyniki czy nie oraz wszelkie inne anormalne wyniki liczenia komórek lub istotne komunikaty itp. Dalsze potwierdzenie zostanie przeprowadzone poprzez badanie rozmazu krwi pod mikroskopem. Wreszcie, po rozważeniu objawów pacjenta i informacji z wywiadu lekarskiego, laboratorium może zgłosić wyniki i przedstawić możliwą diagnozę.
\r\n\r\n
\r\n
Dlaczego transfuzja płytek krwi nie jest zalecana w przypadku zakrzepowej plamicy małopłytkowej?
\r\n\r\n
Częste przyczyny małopłytkowości to m.in. zmniejszenie produkcji szpiku kostnego, zwiększone niszczenie komórek krwi obwodowej oraz przyjmowanie leków[1].
\r\n\r\n
Zakrzepowa plamica małopłytkowa, także w tym przypadku, jest rodzajem choroby spowodowanej zwiększonym niszczeniem PLT. Z powodu niedoboru enzymu ADAMTS13, proteazy rozszczepiającej czynnik von Willebranda (VWF), nie można odciąć VWF w sposób normalny i dochodzi do nagromadzenia ultradużych multimerów VWF (ULVWF), co prowadzi do anormalnego skupienia PLT, mikrozakrzepicy i rozpadu RBC[2]. W takich warunkach transfuzja płytek krwi może przyspieszyć postępowanie plamicy, prowadząc do pogorszenia objawów[3]. Tak więc w przypadku zakrzepowej plamicy małopłytkowej głównym sposobem leczenia powinna być wymiana osocza.
\r\n
\r\n
Podziękowania：
\r\nChcielibyśmy serdecznie podziękować dr Xiao Zuomiao, dr Chen Xianchun, dr Xiao Dejun i dr Luo Shi ze Szpitala Ludowego w Ganzhou, Chiny, za dostarczenie informacji dotyczących przypadku.
\r\n
Automatyczne liczenie 8x PLT-O Mindray (technologia SF Cube) zapewnia dokładne i stabilne liczenie próbek krwi pacjentów chorych na małopłytkowość. Razem z wysokiej jakości rozmazami krwi uzyskanymi za pomocą urządzenia do automatycznego wykonywania i barwienia rozmazów SC-120, rozwiązania hematologiczne Mindray wspierają skuteczne prowadzenie leczenia małopłytkowości. Opcja PLT-O jest dostępna w automatycznym analizatorze hematologicznym Mindray z serii BC-6000 oraz liniach hematologicznych CAL 8000/6000.
Dlaczego transfuzja płytek krwi nie jest zalecana w przypadku zakrzepowej plamicy małopłytkowej?
Częste przyczyny małopłytkowości to m.in. zmniejszenie produkcji szpiku kostnego, zwiększone niszczenie komórek krwi obwodowej oraz przyjmowanie leków[1].
Zakrzepowa plamica małopłytkowa, także w tym przypadku, jest rodzajem choroby spowodowanej zwiększonym niszczeniem PLT. Z powodu niedoboru enzymu ADAMTS13, proteazy rozszczepiającej czynnik von Willebranda (VWF), nie można odciąć VWF w sposób normalny i dochodzi do nagromadzenia ultradużych multimerów VWF (ULVWF), co prowadzi do anormalnego skupienia PLT, mikrozakrzepicy i rozpadu RBC[2]. W takich warunkach transfuzja płytek krwi może przyspieszyć postępowanie plamicy, prowadząc do pogorszenia objawów[3]. Tak więc w przypadku zakrzepowej plamicy małopłytkowej głównym sposobem leczenia powinna być wymiana osocza.
Podziękowania：
Chcielibyśmy serdecznie podziękować dr Xiao Zuomiao, dr Chen Xianchun, dr Xiao Dejun i dr Luo Shi ze Szpitala Ludowego w Ganzhou, Chiny, za dostarczenie informacji dotyczących przypadku.
[1] „Co to jest małopłytkowość? – NHLBI, NIH”. www.nhlbi.nih.gov. Pobrano 01.05.2015.
\r\n[2] Tsai, Han-Mou (2010). „Patofizjologia zakrzepowej plamicy małopłytkowej”. International Journal of Hematology vol. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.
\r\n[3] Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). „Zakrzepowa plamica małopłytkowa”. Krew. 129 (21): 2836–2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.
\r\n"}}" id="text-e473763c7a" class="8f00b2 cmp-text">Bibliografia:
[1] „Co to jest małopłytkowość? – NHLBI, NIH”. www.nhlbi.nih.gov. Pobrano 01.05.2015.
[2] Tsai, Han-Mou (2010). „Patofizjologia zakrzepowej plamicy małopłytkowej”. International Journal of Hematology vol. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.
[3] Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). „Zakrzepowa plamica małopłytkowa”. Krew. 129 (21): 2836–2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.
